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Un centre multidisciplinaire pour le syndrôme de Marfan.
En raison des symptômes multiples que peut engendrer le syndrome de Marfan, le diagnostic et le traitement sont complexes. De nombreuses personnes peuvent en effet présenter une ou plusieurs caractéristiques du syndrome, sans pour autant rencontrer les critères diagnostiques « stricts » du syndrome Marfan.
Afin d’offrir une prise en charge optimale à ces patients, différents services des Cliniques unissant des cardiologues, chirurgiens, pédiatres, orthopédistes, ophtalmologues, généticiens se sont unis au sein d’une même consultation : le Centre Marfan UCL. Ce centre réunit, en un seul lieu, toutes les compétences requises pour traiter ces patients.
La prise en charge des adultes :
La consultation plurisdiscipinaire adulte du Centre Marfan des Cliniques Saint-Luc est destinée aux patients connus comme porteurs de la maladie de Marfan, et à ceux chez qui le diagnostic a été évoqué en raison de la présence de l’une ou l’autre caractéristique du syndrome (par exemple, la mise en évidence d’une dilatation de l’aorte). Parce que la maladie de Marfan, peut se présenter sous différents aspect, cette consultation réunit les différentes spécialités concernées par la prise en charge de ces patients.
Concrètement, à l’occasion de la consultation, les patients sont vus au cours de la même demi-journée par différents intervenants :
un médecin généticien (Dr C. Sibille)
un cardiologue (Pr Vanoverschelde ou Dr Pasquet)
un orthopédiste (Dr X. Banse)
un ophtalmologue (Dr A. Boschi)
Le schéma proposé permet de :
- confirmer le diagnostic
- de réaliser une enquête familiale ou un conseil génétique
- de réaliser un prélèvement sanguin ou cutané si nécessaire
- de proposer un suivi et, le cas échéant, une intervention thérapeutique.
· Sur le plan orthopédique, une évaluation des patients est prévue afin soigner ou de prévenir les conséquences des scolioses, et autres malformations osseuses
· La consultation ophtalmologique est proposée pour faire un bilan segmentaire de l’œil et traiter une myopie ou exclure une luxation du cristallin.
· La consultation de cardiologie est indispensable pour une évaluation annuelle des valves et de la dilatation aortique, le pronostic vital de la maladie de Marfan étant souvent conditionné par l’évolution cardiaque.
La prise en charge des enfants
Un diagnostic et un traitement précoces évitent des complications cardiaques graves à l’âge adulte. La prise en charge proposée s’inscrit dans une dynamique initiée par différents services des Cliniques Saint-Luc pour traiter les patients atteints de diverses pathologies comme les trisomies 21, les microdélétions 22, les syndromes de Williams Beuren. Pathologies qui, comme le syndrome de Marfan, nécessitent une prise en charge globale.
Concrètement, à l’occasion de la consultation, les enfants et les familles sont vus au cours de la même demi-journée par différents intervenants :
- un médecin généticien (Dr C. Sibille)
- un cardiologue pédiatre (Pr Th. Sluysmans)
- un orthopédiste pédiatrique (Dr M. Mousny)
- un ophtalmologue (Dr A. Boschi)
- un oto-rhino-laryngologue (Pr N. Deggouj)
- un docteur en médecine dentaire pédiatrique (Pr Ch. Demars)
- un pédopsychiatre est également à la disposition des familles.
Le schéma proposé permet de confirmer le diagnostic, de réaliser une enquête familiale et de réaliser un prélèvement sanguin si nécessaire.
· Sur le plan orthopédique, une évaluation annuelle des petits patients est prévue afin de prévenir ou soigner les scolioses, pieds plats...
· La consultation ophtalmologique est proposée pour faire un bilan segmentaire de l’œil et exclure une myopie ou une luxation du cristallin.
· La consultation de stomatologie est importante afin de prévenir les caries dentaires et de l’Osler, anomalies de dentition.
· La consultation de cardiologie est indispensable pour une évaluation annuelle des valves et de la dilatation aortique, le pronostic vital de la maladie de Marfan étant conditionné par l’évolution cardiaque.
Enfin, le soutien et le dialogue apportés par le pédopsychiatre sont chose utile dans cette affection.
Conclusion
La plupart des complications, parfois redoutables, peuvent être prévenues par un diagnostic précoce et un schéma rigoureux de surveillance cardiovasculaire, oculaire et squelettique. D’où l’importance d’une approche multidisciplinaire pour le diagnostic comme pour le suivi.
La consultation multidisciplinaire permet :
· d’améliorer la qualité des soins par la prise en charge globale du patient
· d’assurer un suivi médical régulier des patients
· d’obtenir un nombre suffisant de données pour faire avancer la recherche
C’est aussi un lieu d’information et d’échanges avec d’autres personnes atteintes de la même pathologie.
Pour tout renseignement et rendez-vous :
Consultation pluridisciplinaire adulte, Tél. : 02 764 61 11 (Madame Lemaire, coordinatrice)
Consultation pluridisciplinaire de pédiatrie, Tél. : 02 764 19 20
Mise en ligne le 09/06/2004 - Dernière modification 07/11/2005 Contact