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Les troubles des mouvements et de la spasticité contrôlés grâce à deux thérapies novatrices.

Depuis quelque temps, en Belgique, les patients présentant des troubles des mouvements et une spasticité généralisée peuvent avoir recours à deux thérapies remarquables, d'une part la stimulation cérébrale profonde (SCP) et d'autre part, l'implantation d'une pompe à médicaments, que l'on appelle administration intrathécale de baclofen (AIB). Grâce à ces options thérapeutiques, les médecins sont arrivés à aider efficacement ces patients et, simultanément, à améliorer nettement leur qualité de vie. "Les résultats de ces thérapies novatrices, soutenues par une approche multidisciplinaire, sont spectaculaires." C'est ce qu'a déclaré le Professeur René Dom, neurologue attaché aux Hôpitaux Universitaires de Leuven, à l'occasion d'un symposium consacré à la neuromodulation qui a été organisé à Zemst.

Sur base de l'expertise acquise et des résultats remarquables obtenus avec la stimulation cérébrale et l'administration intrathécale de baclofen, les neurologues et les neurochirurgiens ont esquissé lors du congrès un état de la situation à l'intention de leurs collègues, des thérapeutes, des responsables politiques et des représentants des organisations de patients concernées. Un matériel visuel représentatif a clairement illustré le fait que les résultats sont effectivement impressionnants

Qu'est-ce que la stimulation cérébrale profonde?
Pour quelles maladies neurologiques cette technique est-elle utilisée en Belgique?
Que peut-on attendre de la stimulation cérébrale profonde pour ces troubles des mouvements?
Qu'est-ce que la spasticité?
Quelle est la fréquence de la spasticité en Belgique?
Quelles sont les options thérapeutiques actuelles?

Qu'est-ce que la stimulation cérébrale profonde?

La stimulation cérébrale profonde utilise la technologie du "pacemaker cérébral" et assure une stimulation électrique strictement contrôlée à des endroits très précis du cerveau. Avant l'intervention, on prend des clichés radiographiques (tomodensitométrie et IRM) de la tête. Le neurochirurgien pratique un petit orifice dans la boîte crânienne et opère le patient sous anesthésie locale. Il utilise un cadre stéréotaxique pour pouvoir atteindre de manière très précise la structure cérébrale souhaitée. L'opération se fait habituellement en parallèle dans les deux hémisphères cérébraux (bilatéralement).
L'implant comporte trois parties:
o Un neurostimulateur, qui est implanté sous la clavicule ou dans la cavité abdominale
o Un câble de liaison: un fil isolé placé sous la peau et qui relie l'électrode au générateur d'impulsions
o Une électrode: un fil mince isolé portant à son extrémité quatre pôles de stimulation
Le patient dispose d'une commande à distance avec laquelle il peut contrôler le générateur d'impulsions et éventuellement l'adapter dans certaines limites fixées par le médecin.

Pour quelles maladies neurologiques cette technique est-elle utilisée en Belgique?

La stimulation cérébrale profonde est déjà utilisée en Belgique depuis pas mal de temps, mais, depuis 1999, on peut obtenir un remboursement dans le cadre d'une étude de l'INAMI. Le domaine d'indications a déjà été élargi au cours des cinq dernières années, ainsi que le nombre de patients traités avec succès (120 en 1999, 180 en 2003).

En Belgique, les indications suivantes entrent en ligne de compte pour le remboursement de la stimulation cérébrale profonde: la maladie de Parkinson, le tremblement essentiel, le tremblement résultant de la sclérose en plaques, le tremblement post-traumatique et la dystonie primaire.

La maladie de Parkinson existe dans le monde entier. On estime sa prévalence entre 250 et 350 par 100.000 personnes, ce qui revient pour la Belgique à environ 30.000 sujets. L'âge moyen de début de la maladie est 55 ans, mais la maladie peut également débuter à l'âge de 30 ans ou de 75 ans. Comme la maladie a une durée d'environ 15 ans, sa prévalence est plus élevée dans les groupes d'âge plus âgés (65 ans et plus), en l'occurrence 1 sur 10. Jusqu'à présent, il n'est pas possible de guérir la maladie de Parkinson. Les médicaments disponibles pour cette maladie traitent les symptômes mais n'influencent pas la progression de l'affection. Ces médicaments doivent être pris à vie, dès que le diagnostic est posé, et pour conserver le même résultat, la dose journalière doit être augmentée, parallèlement à l'évolution de la maladie. Ce traitement donne des effets secondaires graves induits par les médicaments (mouvements involontaires ou dyskinésies et symptômes psychiatriques), qui sont très invalidants. 

Le tremblement essentiel est le trouble des mouvements le plus fréquent. Les chiffres concernant l'incidence et la prévalence de cette maladie sont très variables parce que les patients atteints de cette affection ne recherchent pas tous une aide médicale. En tout cas, le tremblement essentiel augmente avec l'âge, si bien que 1 à 5 personnes de plus de 60 ans sur 100 en est atteinte de tremblement essentiel. Des antécédents familiaux de cette affection augmentent le risque de survenue de la maladie. 
Contrairement au tremblement parkinsonien, qui se produit au repos, le tremblement essentiel est un tremblement d'attitude et d'action.
Les médicaments actuellement disponibles n'induisent une amélioration des symptômes que dans 50% des cas.

La dystonie est définie comme un trouble moteur caractérisé par des contractions musculaires involontaires. En fonction de leur extension, ces contractions peuvent donner lieu à des postures anormales et à des mouvements spasmodiques d'une partie du corps (dystonie segmentaire) ou de tout le corps (dystonie généralisée). 

Que peut-on attendre de la stimulation cérébrale profonde pour ces troubles des mouvements?

Les patients atteints de ces maladies neurologiques dégénératives évolutives peuvent en général être aidés par des médicaments aux stades initiaux de leur maladie. Cependant, avec le temps, les symptômes peuvent être insuffisamment contrôlés par les médicaments et/ou les patients éprouvent trop d'effets secondaires du fait des doses élevées des médicaments qu'on leur administre. A ce stade, la stimulation cérébrale profonde peut constituer une solution pour agir sur les symptômes de la maladie. L'état général du patient doit être suffisamment bon pour qu'il puisse être pris en considération pour une SCP. Les patients avec diagnostic associé de démence, de dépression lourde ou de troubles psychiatriques n'entrent pas en ligne de compte pour cette opération.
Les patients parkinsoniens peuvent être pris en considération pour une SCP (stimulation subthalamique) s'ils présentent une amélioration de leurs symptômes avec un traitement par lévodopa mais qu'ils présentent trop d'effets secondaires du fait du médicament. 
Une SCP du thalamus (le noyau dit "VIM") est une option thérapeutique sûre et efficace pour le tremblement résistant aux médicaments (qu'il s'agisse de tremblement essentiel, de tremblement post-traumatique ou de tremblement résultant d'une sclérose en plaques).
La SCP du globus pallidus interne (Gpi) est très efficace dans le traitement de la dystonie primaire. Il est ainsi possible de réduire progressivement ou d'arrêter les médicaments dans environ 50% des cas, avec pour résultat une énorme amélioration de la qualité de vie. 

La stimulation cérébrale profonde se fait en concertation pluridisciplinaire entre le médecin traitant, le neurologue et le neurochirurgien qui pratique l'intervention. Après que l'indication ait été soigneusement posée, le médecin s'entretient avec le patient de la procédure, des risques opératoires et des problèmes qui peuvent se produire dans de rares cas, par exemple une éventuelle hémorragie cérébrale (1%), une confusion temporaire et un risque d'infection.
Il est important que le patient ait des attentes réalistes à l'égard de son traitement, la maladie proprement dite restant en effet toujours présente. Grâce à la stimulation cérébrale profonde, les symptômes du trouble des mouvements s'atténuent, ce qui augmente considérablement la qualité de vie du patient, son autonomie et son indépendance. En outre, il est possible de réduire significativement les médicaments.

Qu'est-ce que la spasticité?

Une spasticité apparaît à la suite d'une lésion du système nerveux central. On parle de spasticité spinale si la lésion se situe au niveau de la moelle épinière et de spasticité cérébrale si la cause réside au niveau du cerveau. Chez les patients atteints de sclérose en plaques, qui souffrent de spasticité, il existe une forme mixte de spasticité spinale et cérébrale. 

En cas de spasticité, il existe un déséquilibre entre les influx nerveux qui font se tendre les muscles et les influx qui les font se détendre; de ce fait, le tonus musculaire (la tension musculaire) est augmenté en permanence. On remarque également souvent des spasmes, surtout en cas de spasticité spinale: ce sont des contractions incontrôlées, répétitives, involontaires et souvent douloureuses des muscles squelettiques. La spasticité peut se limiter à quelques muscles ou à quelques groupes musculaires, mais elle peut également toucher l'ensemble du corps. Si elle n'est pas suffisamment traitée et/ou si elle est traitée tardivement, la spasticité peut entraîner un raccourcissement musculaire, une déformation des articulations, une douleur permanente, des escarres et des difficultés dans le domaine des soins, de l'hygiène et de la kinésithérapie. En tout cas, les formes sévères de spasticité ont un effet très négatif sur la qualité de vie du patient et de son entourage immédiat: il est parfois pratiquement impossible au patient de se vêtir, de manger, de dormir et d'avoir des contacts sociaux.

Quelle est la fréquence de la spasticité en Belgique?

En ce qui concerne la spasticité spinale, il s'agit principalement de sujets présentant une lésion transverse: la continuité de la moelle épinière est (totalement ou partiellement) interrompue, ce qui peut être la cause de la spasticité pour environ 4300 Belges (l'exemple classique est ici la paralysie des membres inférieurs à la suite d'un accident de moto). 
Parmi les quelque 11.000 patients belges atteints de sclérose en plaques, environ 1 sujet sur 5 présente une spasticité sévère. 
Pour ce qui est de la spasticité cérébrale, on estime que 70.000 Belges sont confrontés annuellement à une spasticité sévère ou non à la suite d'un accident vasculaire cérébral. La spasticité constitue également l'un des symptômes chez 60% des enfants atteints de ce que l'on appelle "paralysie cérébrale" (le nombre d'enfants atteints de paralysie cérébrale est estimé à 1 à 2 par 1000 enfants nés vivants). On considère d'une manière globale qu'environ 10.000 personnes souffrent d'une forme sévère de spasticité en Belgique. 

Quelles sont les options thérapeutiques actuelles?

Chaque patient a besoin d'un programme thérapeutique individualisé pour contrôler sa spasticité. Une équipe multidisciplinaire de médecins et de thérapeutes a dans ce cas le choix entre un certain nombre de traitements, mais on aura toujours recours à la physiothérapie et à une revalidation orientée pour essayer de réduire la spasticité et d'augmenter l'amplitude des mouvements. Evidemment, on identifiera également tous les stimuli qui déclenchent et entretiennent la spasticité et, si possible, on les supprimera ou on les réduira: quelques exemples sont le stress, les infections, une mauvaise posture, la fatigue,… On dispose en outre de quatre formes orales de médicaments pour traiter la spasticité généralisée: 
le baclofen, le diazépam, le dantrolène sodique et la tizanidine. En cas de spasticité sévère, on doit cependant utiliser des doses élevées de ces produits pour obtenir un effet thérapeutique. 

Il est également possible de réaliser des infiltrations nerveuses et des injections intramusculaires: ces options se justifient surtout dans le traitement de la spasticité locale.

La chirurgie orthopédique peut alors s'avérer nécessaire chez les patients présentant des atteintes des tissus mous (tendons) et/ou des os et des articulations. 

Il existe également d'autres techniques consistant à sectionner un certain pourcentage des fibres nerveuses périphériques ou spinales, en l'occurrence celles qui contrôlent le groupe musculaire spastique. 

Enfin, il existe des procédures neurochirurgicales: comme l'administration intrathécale de baclofen dont nous vous parlions en introduction. Le neurochirurgien place une pompe à médicaments implantable, programmable, gérée électroniquement, dans le ventre du patient (juste sous la peau). Cette pompe est reliée à un cathéter, une mince tubulure en silicone, qui délivre directement et de manière contrôlée le médicament concerné dans le liquide rachidien (intrathécal signifie "dans le liquide rachidien").

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"Pour pouvoir proposer à chaque patient le meilleur traitement, une bonne circulation de l'information et une collaboration étroite entre les médecins traitants sont indispensables. Le traitement médical doit être soutenu par une approche intégrée des neurologues, neurochirurgiens, orthopédistes, médecins de revalidation, (neuro)pédiatres et autres experts." A affirmé le Professeur Dom.

Mise en ligne le 08/06/2004 - Dernière modification 07/11/2005   Contact