La maladie de Creutzfeldt-Jakob

Avec l'aimable collaboration du Docteur M.Vanderhoven

• Qu'est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob?
• Les différentes formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
• Les symptômes
• Le diagnostic de la MCJ
• Examen anatomopathologique (lors de l'autopsie)
• Le prion

 

Qu'est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob?

C'est une maladie neurologique dégénérative à incubation lente dont le développement (c'est-à-dire à partir du moment où les premiers symptômes apparaissent) est très rapide. Cette maladie est transmissible mais non contagieuse. L’agent infectant est une forme anormale d’une protéine retrouvée dans le cerveau, le prion.

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Les différentes formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob:

1. La forme classique: Cette forme atteint principalement des sujets âgés de 50 à 70 ans. Elle peut être soit sporadique ,c'est-à-dire qu'elle atteint des individus isolément , aucune cause ne pouvant être mise en évidence ,soit héréditaire, c’est-à-dire que l’on retrouve plusieurs cas dans une même famille selon un mode de transmission dominant.
2. La forme iatrogène : Cette forme atteint des sujets de tous âges. La maladie est transmise par une intervention médicale ou chirurgicale. La maladie peut être transmise par une intervention chirurgicale par exemple, une greffe de cornée. Elle pouvait être transmise par les hormones de croissance. En effet, l'hormone de croissance fut produite à base d'extraits d'hypophyses humaines prélevées sur des cadavres. Il est important de noter qu'actuellement, cette hormone de croissance est une hormone synthétique et ne présente donc plus ce risque.
3. La forme nouveau variant (MCJnv) : Apparemment, cette forme de la maladie atteint surtout des sujet jeunes ( c'est à dire env.20 ans). Dans ce cas, la maladie est probablement transmise par un agent infectieux responsable de l'ESB (encéphalopathie spongiforme bovine) chez les bovins.

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Les symptômes :

1. La forme classique:

• Démence d'apparition rapide et secondairement, apparition de myoclonies (contractions musculaires involontaires) et autres mouvements anormaux
• Troubles de mémoire
• Troubles de l'humeur
• Troubles visuels pouvant évoluer vers la cécité

L'évolution de la forme classique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est très rapide, entre 2 et 6 mois avant le décès du patient.

1. La forme iatrogène : pas d'apparition de démence ou très tardive. La survie du patient est plus longue que dans le cas de la forme classique.
2. La forme nouveau variant:

• Syndrome dépressif
• Insomnies
• Troubles de mémoire
• Douleurs au niveau des membres inférieurs
• Détérioration intellectuelle et démence apparaissent au stade terminal de la maladie.

L'évolution de la maladie de Creutzfeldt-Jacob nouveau variant est relativement longue par rapport à la forme classique.

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Le diagnostic de la MCJ:

Plusieurs éléments sont utiles pour le dépistage de la maladie, mais non spécifiques :

• L'electro-encéphalogramme montre des modifications atypiques des ondes cérébrales.
• Le scanner est souvent normal mais peut montrer une atrophie cérébrale, un élargissement des sillons et une dilatation ventriculaire.
• Le scanner à résonance magnétique nucléaire montre aussi une atrophie cérébrale.
• La ponction lombaire: l'analyse du liquide céphalorachidien ne montre aucune réaction de type immunologique (comme par exemple lors d'allergies) ni de type infectieux.
• Dans la forme MCJnv, le prion est retrouvé dans les organes lymphoïdes, contrairement aux autres formes où le prion n’est présent que dans le système nerveux central.

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Examen anatomopathologique (lors de l'autopsie):

• Atteinte du cerveau et du cervelet. Formation de vacuoles (trous) qui donnent son aspect spongieux au cerveau (d'où le terme de spongiforme)
• On constate une diminution du nombre de neurones
• On met en évidence des protéines anormales: le prion "anormal"

 

Le prion:

Nous avons tous des prions dans notre corps. Dans le cas de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, on voit l'apparition de prions ayant une configuration spatiale différente des prions "normaux".

Dans la forme classique héréditaire: la protéine prion est codée de manière anormale puisque le patient est porteur d’une tare génétique.

Dans la forme iatrogène, la protéine pénètre dans notre corps par un acte médical. Par exemple, la maladie pouvait se développer suite au traitement par l’hormone de croissance d’origine humaine ou à une greffe de cornée .

Dans la forme MCJnv, la protéine extérieure, qui nous serait transmise par l'absorption de viande bovine, contamine par contact le protéine "normale " du receveur.

 

Sources:

T.R. HARRISON Principes de médecine interne, 5em édition française 1992 page 2037 Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Le Monde, article du 12 Novembre 2000 : De la démence de l'homme à la maladie de la

vache folle

Le Vif-L'Express 18em année n°46 : Vache folle: vos questions nos réponses page 48

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Dernière mise à jour 07-11-2005