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EPIDERMOLYSE Avec l'aimable collaboration de DEBRA
QU'EST-CE UNE EPIDERMOLYSE BULLEUSE?
COMBIEN DE PERSONNES SONT ATTEINTES DE L'EB ?
COMMENT l'EB EST-ELLE TRAITEE ?
DEBRA, QU'EST-CE QUE C'EST ?
QU'EST-CE UNE EPIDERMOLYSE BULLEUSE?
L'épidermolyse bulleuse est une affection cutanée héréditaire qui se caractérise par un
décollement de la peau et/ou des muqueuses sous forme de bulles lors du moindre frottement
ou traumatisme. Il existe plus de 20 types différents d'EB, appartenant à 3 groupes principaux :
l'EB simple, l'EB dystrophique et l'EB Fonctionnelle.
Elles peuvent varier d'une forme peu sévère à des formes mutilantes, voire mortelles.
Un "accident" génétique provoque une défaillance du système d'adhésion des cellules dermiques
et des différentes couches de l'épiderme. La peau est alors extrêmement fragile et se décolle
au moindre frottement créant ainsi des bulles, la caractéristique typique d'une EB.
QUELS SONT LES SYMPTÔMES?
Chaque type d'EB a ses propres variantes symptomatiques.
Types simples: en général surtout des bulles aux mains et/ou aux pieds, mais parfois aussi
sur tout le corps, et dans la bouche et le pharynx. Les bulles peuvent être très douloureuses,
mais guérissent sans laisser de cicatrice. Les patients ont l'air assez "normaux" mais ils sont
confrontés chaque jour à de nombreuses gênes : frottement des vêtements, chaussures non adaptées,
mobilité limitée etc ...
Types sévères: généralement des bulles sur le corps entier. Les bulles laissent des cicatrices
et peuvent provoquer la fusion des doigts et orteils. Le risque d'infection est omniprésent
du fait de la grandeur des plaies. Ces formes peuvent également atteindre la muqueuse de la
bouche et de l'oesophage, empêchant toute alimentation normale et ralentissant la croissance.
L'oeil peut aussi être affecté. Toutes ces complications mènent à une grave invalidité et une
espérance de vie limitée.
EST-CE DOULOUREUX ?
La douleur existe en permanence, mais elle varie beaucoup en fonction du type d'EB.
Chacun d'entre nous connaît la douleur causée par une simple cloche. On peut imaginer les
souffrances quotidiennes d'une personne atteinte d'EB qui découvre des bulles sur tout le corps,
par le simple frottement des vêtements, un pansement déplacé, ou même sans raison. Les patients
EB souffrent souvent aussi de prurit chronique. Le patient a tendance à se gratter,
ce qui ne fait que provoquer de nouvelles bulles et/ou plaies.
COMBIEN DE PERSONNES SONT ATTEINTES DE L'EB ?
Une étude anglaise estime que la fréquence de l'EB est de 1 sur 17.000 naissances. Ceci
signifierait environ 500 cas en Belgique, 30.000 en Europe et 500.000 dans le mode entier.
L'EB est présente partout dans le monde, sans distinction de race ou de sexe.
COMMENT l'EB EST-ELLE TRAITEE ?
Les soins infirmiers sont la pierre d'angle de la prise en charge médicale de ces patients
pour lesquels il n'existe pas actuellement de traitement spécifique. Ces soins peuvent durer
parfois des heures chez les patients atteints d'un type d'EB grave, et représentent un fardeau
pour le patient, sa famille et leur budget. Afin d'éviter toutes infections ou complications,
les soins locaux journaliers de la peau atteinte consistent à percer les nouvelles bulles avec
des aiguilles ou ciseaux stériles. Ensuite les plaies sont désinfectées et éventuellement
recouvertes de crèmes, compresses et pansements. Il est impossible d'utiliser des pansements
adhérents.
DEBRA, QU'EST-CE QUE C'EST ?
DEBRA est l'abréviation de Dystrophic Epidermolysis Bullosa Association, l'association
d'entraide pour l'Epidermolyse Bulleuse qui existe en Angleterre depuis 1978 et qui est à
l'origine de plusieurs associations-sceurs en Europe et dans le monde entier.
Les activités des différents groupes sont coordonnées par DEBRA EUROPE et DEBRA INTERNATIONAL.
Les projets de recherche exécutés dans le monde entier grâce à de nombreux dons,
sont supervisés par un comité international de médecins et scientifiques.
DEBRA en Belgique: Les premiers contacts entre patients belges sont établis pour la première
fois en août 1998, suite à un reportage de la télévision flamande du petit Laurens,
atteint d'une ES dystrofique grave. Uasbi Debra Beigium fut créée au mois de novembre 1999.
Que voulons-nous faire pour les patients belges atteints d'ES ?
Les problèmes médicaux et psycho-sociaux de l'Epidermolyse Bulieuse sont très complexes.
Nous travaillons sur les thèmes suivants: Sécurité sociale honnête et accessible Information
correcte Soins et assistance spécialisés Recherche scientifique
Pour plus d'informations
Debra Belgium asbl
Bilzersteenweg 336
3700 Tongeren 19
Tel: 012/23.72.46
Fax: 012/39.38.71
info@debra-belgium.org
http://www.debra-belgium.org
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Dernière mise à jour : 07/11/05
