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FRUCTOSEMIE Avec l'aimable collaboration l'association Galactosémie et fructosemie
Cette affection est une intolérance alimentaire fort rare qui frappe environ un nouveau-né sur 40.000 naissances.
Problèmes journaliers rencontrés
Il s'agit d'une intolérance à un sucre simple (monosaccharide). C'est une anomalie héréditaire du métabolisme due au défaut de l'enzyme qui transforme le fructose en glucose. Il en résulte une accumulation dans le sang et les tissus d'une substance intermédiaire entre ces deux sucres qui est toxique pour différents organes dont le foie et le rein.
L'enfant manifeste une aversion pour les fruits et les aliments sucrés. L'ingestion de fructose s'accompagne de crises d'hypoglycémie avec transpirations, nausées, vomissements et tremblements. Chez le nourrisson, l'affection peut provoquer une hépatosplénomégalie et une hypotrophie dont l'évolution peut-être fatale.
Le diagnostic repose sur l'étude des antécédents familiaux (un premier enfant atteint) et la survenue, dès l'introduction de sucre dans l'alimentation de vomissements et de malaises hypoglycémiques. A noter que le lait maternel et beaucoup de laits adaptés ne contiennent pas de saccharose et sont donc bien tolérés.
Le diagnostic se confirme déjà lorsque tous ces symptômes disparaissent avec un régime d'exclusion et par la présence du fructose dans les urines. La certitude du diagnostic repose sur l'étude du déficit enzymatique pratiquée sur un fragment de foie prélevé lors d'une biopsie.
Le patients seront régulièrement contrôlés par les tests hépatiques standards.
Le traitement consiste à supprimer obligatoirement le fructose, le sorbitol et le saccharose ( sucre ordinaire de betterave ou de canne, le saccharose se compose pour moitié de fructose) de l'alimentation.
L'exclusion totale du saccharose et du fructose aboutit à l'exclusion des céréales, pommes de terre, fruits et certains légumes. La conséquence en est une alimentation insipide, pauvre en fibre et totalement dépourvue de vitamine C. Les répercutions sur le transit et la digestion sont réelles.
Problèmes journaliers rencontrés
Le régime alimentaire très restrictif doit être suivi à la lettre. Si ce n'est pas le cas,
un cortège de complications invalidantes surviennent.
Les écarts de régime peuvent, par exemple, provoquer des hypoglycémies importantes et des
syncopes entraînant dans certains cas, des dégâts irréversibles.
Les repas sont très peu variés, tous les fruits sont interdits, quelques légumes seulement
sont autorisés en petite quantité réparties durant les différents repas de la journée.
Le maintien d'un régime à vie soulève donc de très nombreux problèmes pratiques et financiers.
Un contrôle permanent de tous les aliments achetés doit être effectué. Les aliments
doivent être garantis sans fructose, sans saccharose et sans sorbitol.
Lors des achats, il faut constamment contrôler la composition des aliments, même ceux
que l'on a l'habitude d'acheter, la composition étant souvent modifiée sans que l'attention
du consommateur ne soit attirée. Il existe également de très nombreux produits pour lesquels
la composition est incomplète ce qui présente un réel danger de malaises et de syncopes.
Ce contrôle augmente considérablement la durée impartie aux achats.
Toutes les préparations du commerce sont interdites ainsi que toutes les charcuteries.
Interdiction d'utiliser des conserves, des surgelés préparés.
Toutes les préparations doivent être faites spécialement à la maison avec des aliments
de toute première qualité garantis sans fructose, saccharose et sorbitol et ces aliments
sont manifestement beaucoup plus chers que les produits de base courants.
Ces préparations nécessitent à nouveau beaucoup plus de temps que les produits achetés
"tout fait".
Le pain quotidien, les sandwiches, les pistolets etc.. des grandes surfaces ne sont
pas autorisés (adjonction de TSOC). Il faut obligatoirement s'adresser aux commerçants
« artisanaux qui fabriquent, sur commande, des aliments garantis sans fructose, saccharose
et sorbitol. Ces aliments spécialement commandés sont toujours plus chers que ceux
disponibles en grandes surfaces.
Le même problème se pose pour les viandes hachées, jambon cuit, jambon fumé etc..
ce qui entraîne à nouveau une hausse du coût de l'alimentation du patient fructosémique.
De très nombreux médicaments contiennent également du saccharose et/ou du sorbitol,
il faut donc très souvent faire faire des préparations magistrales.
Le régime alimentaire très restrictif doit être suivi à la lettre. Si ce n'est pas le cas,
un cortège de complications invalidantes surviennent.
Les écarts de régime peuvent, par exemple, provoquer des hypoglycémies importantes et des syncopes
entraînant dans certains cas, des dégâts irréversibles.
Le non respect stricte entraîne une lente déterioration mentale.
Il est classique d'observer une nette diminution du rendement scolaire au cours
de l'enseignement primaire necessitant rapidement le recours à un enseignement spécial.
Plus d'informationsCette description a été rédigée Grâce à l'association
Fructosémie
av. du Coteau, 39
1410 WaterlooTél. 02/354.20.57
Parlez-en à votre médecin.
Dernière mise à jour : 07/11/05
